La démence est un terme général désignant la détérioration progressive des capacités cognitives, comportementales et fonctionnelles d'une personne, généralement sur plusieurs années. Un diagnostic spécifique de démence peut guider le traitement et le pronostic (l’évolution attendue d’une maladie). Les sous-types de démence permettent une compréhension plus précise que le terme global, mais ne transmettent pas autant d'informations qu'un diagnostic spécifique.
Voici cinq sous-types de démence :
Démence corticale
Le cortex est la matière grise qui contient les cellules du cerveau. La maladie d'Alzheimer et la démence frontotemporale sont des exemples de démence corticale. Ces démences affectent les fonctions cognitives d'ordre supérieur, comme la mémoire et le langage, et les comportements, comme la désinhibition (par exemple, crier au milieu d'une représentation théâtrale). La nature des déficits cognitifs et des problèmes de comportement varie selon le type de démence et selon les individus, en particulier au début de l’évolution de la maladie. Par exemple, les personnes atteintes d'une forme légère de la maladie d'Alzheimer ont tendance à avoir des problèmes de mémoire et peu de problèmes de comportement. En revanche, les personnes aux premiers stades de la variante comportementale de la démence frontotemporale peuvent présenter une désinhibition importante alors que leur mémoire peut être relativement bien préservée.
Démence sous-corticale
Ce sous-type affecte le tronc cérébral et les structures associées, qui sont souvent affectées par les accidents vasculaires cérébraux. La démence liée à la maladie de Parkinson est un exemple classique de démence sous-corticale. La mémoire n'est généralement pas aussi altérée que chez une personne atteinte de la maladie d'Alzheimer. Le tronc cérébral contrôle les fonctions de base telles que la fréquence cardiaque et la respiration ainsi que la réponse « combat ou fuite ». Ainsi, ce sous-type de démence peut être considéré comme un dysfonctionnement du « combat ou de la fuite », affectant l’éveil, l’attention, l’humeur et la motivation. Les personnes atteintes de démence sous-corticale peuvent souffrir d’apathie et/ou de dépression. D’autres peuvent être très désinhibés, irritables et agités. Certaines personnes atteintes de démence sous-corticale peuvent même présenter une combinaison de symptômes comme l’apathie et l’irritabilité.
Démence de la substance blanche
Les voies reliant les cellules cérébrales sont appelées substance blanche. La sclérose en plaques et l'hydrocéphalie à pression normale (NPH) affectent préférentiellement la substance blanche. Les accidents vasculaires cérébraux affectent également généralement ces régions. L'apathie, l'oubli, l'inattention et la dépression sont des caractéristiques courantes de la démence de la substance blanche.
Démence mixte/combinée
Le terme démence mixte est généralement réservé à la combinaison spécifique de la maladie d'Alzheimer et de la démence vasculaire (démence causée par des accidents vasculaires cérébraux/des dommages aux vaisseaux sanguins du cerveau). Une maladie qui affecte la substance blanche et la substance grise, ou les régions corticales et sous-corticales, peut provoquer une démence « combinée » et un mélange de symptômes, comme son nom l’indique. Des exemples de telles maladies comprennent les traumatismes crâniens, le VIH et les accidents vasculaires cérébraux/maladies cérébrovasculaires.
Démence systémique
Les symptômes de ces démences varient selon la maladie. Les causes systémiques de la démence comprennent la carence en vitamine B12, le dysfonctionnement de la thyroïde, la neurosyphilis et la maladie de Wilson. La « neurosyphilis tertiaire » peut survenir des décennies après que la syphilis a été contractée. Étant donné que ces maladies peuvent toutes être traitées efficacement lorsqu’elles sont détectées à un stade précoce, il est important que les personnes atteintes de démence subissent une évaluation médicale, y compris des tests de laboratoire. NPH peut également être répertorié dans cette catégorie et représente une raison clé pour obtenir une imagerie cérébrale en cas de suspicion de démence.
Les retards dans les soins médicaux peuvent rendre un diagnostic spécifique plus difficile, rendre le traitement moins efficace et accroître les souffrances des patients et de leurs familles qui ne le savent pas. Des soins médicaux précoces peuvent véritablement faire la différence dans le traitement de la démence, ainsi que dans l’identification d’un diagnostic spécifique.
Lorsqu’il s’agit de diagnostiquer une maladie, certains médecins sont des « lumpers », qui préfèrent regrouper des symptômes similaires pour obtenir un diagnostic. D’autres médecins sont des « diviseurs » soucieux du détail, qui se concentrent sur des symptômes individuels pour distinguer une maladie d’une autre. Bien entendu, le meilleur diagnosticien peut équilibrer la reconnaissance des formes et la mise en évidence des différences.
Un bon clinicien vise la spécificité diagnostique pour optimiser le traitement et la planification. Par exemple, il est généralement préférable pour une personne souffrant d’une maladie cardiaque de savoir s’il s’agit d’une fibrillation auriculaire ou d’une cardiomyopathie, d’un problème électrophysiologique ou d’un problème des muscles cardiaques. Dans cet exemple, la maladie cardiaque est un terme général. La fibrillation auriculaire et la cardiomyopathie sont des diagnostics spécifiques (et il est souvent possible d'obtenir encore plus de précision quant à la cause profonde de ces diagnostics). Les dysfonctionnements électrophysiologiques et cardiomusculaires sont des sous-types de maladies cardiaques, se situant quelque part entre le général et le spécifique. De tels sous-types peuvent améliorer notre compréhension d’une maladie, de son évolution (pronostic) et de son traitement.
Par: Anne Lipton, MD, Ph.D. Pour écouter la présentation du Dr Lipton sur la démence, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques et les traumatismes crâniens, cliquez sur ici.
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